小心，不要激活耳聋基因

　　我们经常看到这样的新闻，小孩子挨了一巴掌，耳朵就听不见了;出生时听力好好的，发了一场高烧，打了抗生素后，突然就聋了……生活中经常会有这样“意外”发生。殊不知，这些都是耳聋基因缺陷导致的。

　　研究调查表明，80%的遗传性耳聋都是耳聋基因在“捣鬼”，目前我们所知4个明显致聋的基因：GJB2、SLC26A4、12SrRNA和GJB3，GJB2基因是先天性巨细胞病毒感染，我国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的比例可达20%;SLC26A4是“一巴掌打聋基因”;12SrRNA是“一针致聋基因”，它们一旦遇上药物就会被激活，GJB3经常被感冒病毒激活。

　　听力正常的父母也会生出耳聋宝宝

　　大多数听力正常的家庭不会去做聋病基因检测，但事实上听力正常的父母也会生出耳聋宝宝，假如夫妻双方均为耳聋基因隐性携带者，他们从新生儿到成人阶段都不了解自己携带了导致耳聋的基因，很大程度上会孕育出一个基因突变体的患儿。

　　如何尽可能避免遗传性耳聋发生?

　　专家表示，可以通过“三级预防体系”实现有效预防。一级预防包括孕早期普遍筛查、药物性聋易感性筛查、聋人夫妇生育指导和青年聋人恋爱前指导;二级预防主要指产前诊断;三级预防则是指新生儿基因筛查。

　　耳聋基因筛查可以在孕前、孕中、新生儿等多个时间段进行。对于携带了先天性耳聋基因的人，如果能在孕前发现，可以避免耳聋宝宝的出生。如果新生儿携带了药物性耳聋基因，家长带他们去医院看病打针时，提醒医生不要使用氨基糖苷类药物，可避免“一针致聋”。如果是携带了其他耳聋基因，要避免感冒、用力擤鼻涕等容易导致突发性耳聋的情况。

　　2017年3月1日起，杭州艾玛妇产医院将开展耳聋基因筛查项目，高龄产妇和家族中有耳聋病史者的，在孕前或孕早期最好进行遗传性耳聋基因突变筛查。耳聋基因携带者在婚育时要主动到相关机构咨询，评估后代出生聋儿的风险。

　　小贴士：

　　一般来说，家长在日常生活中要密切观察孩子的听力和语言变化。一旦怀疑异常，应尽早到医院做听觉功能检查，争取早发现、早诊断、早治疗。3个月大小的婴儿就会对强声音有反应，半岁前能分辨出妈妈的声音，9个月时能主动向声源处转脸，不晚于1周岁会有言语意识。一岁以后，每年去医院体检时都要进行听力筛查。